La comunicazione con il paziente è uno dei compiti più delicati di un medico, in particolare quando si deve consigliare una cura invasiva. Ad esempio, in passato il metodo d’intervento per la miastenia grave era “la sternotomia mediana, un’incisione lungo la metà del torace del paziente, tra i seni, e richiede il taglio dello sterno.

Si può facilmente immaginare cosa può pensare una ragazza di 20 anni alla quale viene detto che bisogna effettuare un’incisione sul suo petto per rimuovere un tumore al timo, specialmente se i sintomi sono minimi, all’inizio della sua malattia”, spiega Kernstine direttore del dipartimento di chirurgia toracica e del Lung Cancer e del Thoracic Oncology Program al City of Hope Medical Center and Beckman Research Institute in Los Angeles, “per questo capita spesso che i neurologi siano riluttanti a inviarci il paziente, cosi coloro affetti da miastenia grave vengono trattati con medicinali che possono essere a loro volta un fattore debilitativo”, chiarisce Kernstine.
La miastenia grave è una malattia autoimmune rara con un’incidenza di 50-142 casi per milione di abitanti, causata da un deficit dei recettori della sostanza che trasmette gli impulsi ai muscoli, l’acetilcolina. “E’ una malattia rara, dove il paziente più comune è una ragazza tra i 20 ed i 30 anni.”, dice Kernstine. “La miastenia grave può essere terribilmente debilitante nei pazienti. Hanno vista offuscata, abbassamento anomalo della palpebra superiore, difficoltà di linguaggio e di deglutizione e problemi muscolari e respiratori”.
Fu Willis nel 1672 a descrivere per primo la miastenia grave, i primi a descrivere la presenza in tali malati di una paralisi bulbare senza riscontro di alterazioni anatomiche furono Erb e Goldflam nella seconda metà del 1800 e per molti anni la malattia venne chiamata Sindrome di Erb e Goldflam. Solo nel 1895 Jolly coniò il termine Miastenia Gravis pseudoparalitica (per l’assenza di alterazioni anatomiche all’autopsia).
“Nel 10-15% dei casi, il paziente presenta un timoma, una malattia in cui le cellule tumorali si trovano nei tessuti del timo (ndr. un piccolo organo situato dietro lo sterno)” spiega Kernstine. In questi casi può rendersi necessario il ricorso all'asportazione chirurgica, un intervento praticato da quasi un secolo a partire da Sauerbruch nel 1912.
La chirurgia tradizionale prevede una timectomia estesa con un’incisione nel lato destro e sinistro del torace che si estende dal diaframma fino alla tiroide asportazione in blocco del timo, dei tessuti peritimici e di tutto il grasso mediastinico da nervo frenico a nervo frenico e dagli spazi pericardiofrenici al giugulo, tessuti peritiroidei compresi. Questa tecnica chirurgica ha mostrato più dell’ 80% di remissione dei sintomi miastenici in 10 anni.
Per i casi di miastenia grave in alcuni casi si può utilizzare un’alternativa al metodo chirurgico tradizionale: la chirurgia robotica. Kernstine dice: “Noi utilizziamo il robot in modo selettivo. Se vediamo che può essere risolutivo e non è presente un tumore di grandi dimensioni, scegliamo la chirurgia robotica”. Kernistine non utilizza sempre la chirurgia robotica per rimuovere il timo nei pazienti affetti da miastenia grave, ma ha già valutato i vantaggi del nuovo tipo di intervento. “Dove sono i vantaggi di costo della chirurgia robotica? Credo stiano nella più vasta e più completa asportazione chirurgica, con una più grande probabilità di annullare i sintomi ed un più veloce ritorno allo stato precedente alla malattia, e per il problema al timo una più bassa probabilità di recidiva.”
Le alternative di intervento nel caso della miastenia grave esistono. Sta al medico valutare attentamente l'intervento che darà al paziente un risultato migliore nel lungo termine.




Link:
http://www.paginemediche.it/it/schede/malattie-e-condizioni/anestesiologia-e-rianimazione/detail_980_miastenia-grave.aspx?c1=4
http://www.miasteniabergamo.it/miasteniagravis.html
http://www.chirurgiatoracica.org/mediastino/miastenia_gravis.htm
http://www.ctsnet.org/sections/clinicalresources/thoracic/expert_tech-18.html
http://www.chirurgiatoracica.org/mediastino/miastenia_gravis.htm
http://www.med.unipi.it/chirtor/timo.htm