La popolazione di pazienti adulti con una cardiopatia congenita, denominata in ambito medico GUCH (Grown Up Congenital Heart Patients - J. Sommerville1992; J.I.E. Hoffmann et al., 2002), si è formata grazie ai progressi compiuti negli ultimi anni dalla cardiochirurgia e dalla cardiologia interventistica pediatrica che hanno permesso ad un sempre maggiore numero di neonati di raggiungendo l’età adolescenziale ed adulta.
Questa popolazione di cardiopatici congeniti è in continuo aumento (ha raggiunto in Italia oltre 100.000 unità con circa 2.000 nuovi casi all’anno). Il 70% di questi pazienti è già stato sottoposto ad una o piu’ ospedalizzazioni sin dalla più tenera infanzia avendo subito con una o più procedure di intervento sia di cateterismo che di cardiochirurgia, e necessitano di un programma di follow-up continuo che implichi un rapporto costante nel tempo con i medici, il personale sanitario e le strutture ospedaliere.

Si è creata negli anni una sempre maggiore attenzione ad una serie di problematiche mediche e psico sociali che si presentano nella gestione di questi pazienti.
Il personale medico e infermieristico coinvolto si trova ad affrontare ogni giorno non solo le problematiche sanitarie ma anche quelle legate alle conseguenze che una condizione di cardiopatia congenita cronica può avere sullo sviluppo psicologico del giovane e sulla sua vita relazionale: in alcune realtà ospedaliere le équipe medico-infermieristiche si sono adoperate per affrontare queste problematiche con buoni risultati ma la scarsa informazione e conoscenza di una problema emergente non hanno portato sino ad ora a dare una risposta adeguata alle richieste di questa popolazione e dei loro famigliari.
La definizione del risultato a distanza è reso più difficile non solo alla cardiopatia e agli effetti prodotti su di essa dalla chirurgia ma è anche legato al paziente stesso, alla sua crescita evolutiva, alle modalità psicologiche con le quali si rapporta alla sua malattia e alla realtà esterna
Esiste quindi è un continuo conflitto tra la speranza di una sopravvivenza più lunga possibile, associata ad un’accettabile qualità di vita, e l’angoscia derivante dall’avvertire, rispetto all’ambiente circostante, una costante sensazione di diversità, soprattutto di ordine fisico, e limitazioni nelle normali relazioni famigliari o sociali; infatti si è visto come i pazienti GUCH più difficilmente si integrino in realtà lavorative stabili, o costituiscano un nucleo famigliare proprio , tendendo a rimanere a vivere con i genitori,o a limitare la sfera delle proprie relazioni all’esterno della famiglia. La prima conseguenza psicologica è un basso grado di autostima che deriva principalmente da un atteggiamento eccessivamente protettivo da parte del contesto famigliare, insicurezza e ansia tanto maggiori tanto è più grave è la cardiopatia e quanto più alto è stato il numero degli interventi o ospedalizzazioni subite. Alcuni pazienti riportano anche disturbi d’ansia con attacchi di panico, depressioni e disturbi del sonno, associati a disabilità nel lavoro e limitazioni su varie attività con relazioni sociali molto limitate.
Cosa realmente comporta la consapevolezza di questa condizione? E’ possibile che una migliore comprensione degli aspetti psicologici migliori la qualità della vita, l’auto comprensione della malattia, sino magari ad arrivare ad un miglioramento della patologia stessa? Non è facile arrivare a una consapevole accettazione della propria condizione, e spesso questo percorso è incerto e prevede fasi alterne, è difficile capire il ruolo della consapevolezza della malattia nel processo di adattamento del paziente, poiché esistono situazioni assai diverse e ugualmente plausibili; consapevolezza e adattamento non sono necessariamente dipendenti uno dall’altra.
La malattia è vista come un evento che minaccia l’integrità del soggetto e anche la sua esistenza individuale e relazionale “l’ammalarsi e il curarsi sono esperienze psicologiche e relazionali”: l’ansia che questa minaccia genera può influire sull’equilibrio del paziente. Quando poi la malattia è congenita l’impotenza percepita dal paziente può sfociare in depressione vera e propria . E’ emerso da studi recenti che la personalità tipica del malato congenito in generale sia di tipo dipendente ed evitante e dietro una espressione perennemente mite e sorridente si celi una tristezza profonda con sentimenti di inutilità che provengono dall’incapacità di prendersi la responsabilità di rispondere alle esigenze della vita, essendo “individui che tentano di adattarsi quanto più possono, di vivere nel mondo meno appariscente possibile, di conformarsi alle norme e di non pesare a nessuno con le proprie esigenze.” (Rüdiger D. 1996). Quindi si può dire che ignorano del tutto le pretese di crescita personale, e di evoluzione psicologica, e la loro vita è priva di stimoli nuovi vi è soppressione alle risposte emozionali, tendenza alla negazione, a minimizzare o a rimuovere i propri conflitti, le esperienze spiacevoli e dolorose, scarsa assertività, accettazione e rassegnazione, mancanza di spirito combattivo, conformismo, incapacità di reagire e sperare (Grossart-Maticek et al. 1982)
Si pone la domanda di quanto la malattia e le sequele che questa ha comportato, abbiano inciso nel percorso psicoevolutivo così come un intervento precoce ha potuto influire negativamente sulla formazione di un’adeguata immagine di sé, rinforzando un vissuto di “diversità”, già determinato dall’essere portatori di una malattia “che rende diversi”.
La transizione dall’età infantile all’età adulta poi è particolarmente difficile per tutti questi pazienti. Il paziente con cardiopatia congenita ha nell’adolescenza un momento di grande difficoltà, infatti questa è una fase della crescita in cui si ha la tendenza a rimuovere il problema fisico negando la cardiopatia e assumendo atteggiamenti anche estremi di rifiuto e sfida. Le maggiori problematiche emergono durante l’infanzia e l’adolescenza, mentre sembrano diminuire con l’età adulta, i pazienti congeniti sembrerebbero mettere in atto oltre alle modalità già espresse, dei forti meccanismi di difesa. la dipendenza può creare ribellione ed opposizione non solo verso i familiari ma anche verso l’equipe curante, in una situazione in cui la storia clinica della cardiopatia sembra ormai lontana, così lontana che ci si può considerare anche normali e di cui ci si può ricordare solo una volta all’anno (durante la visita di follow-up) di essere stato un bambino cardiopatico.Spesso la negazione può essere di beneficio alla salute del paziente, funzionale al mantenimento di un qualche adattamento sociale, ma che, allo stesso tempo, limita questo stesso processo di adattamento.
Crescendo spesso tali pazienti esprimono anche verbalmente il loro rifiuto di sentire ed essere trattati come malati e di dover sottostare a regole o precauzioni che li fanno percepire come diversi dai loro coetanei..
Da quanto emerso sembra che l’ambito relativo agli aspetti psicologici nella nuova comunità dei GUCH sia ancora poco chiaro e continui a porre molti quesiti. Conoscerli può aiutare a mettere in atto tutte quelle strategie preventive, di cura e supporto che possano contribuire ad un positivo outcome della malattia stessa permettendo al personale sanitario di sviluppare delle risposte adeguate alle domande che vengono spesso sottoposte sui problemi correnti, quali la possibilità o meno di poter svolgere una determinata attività fisica o lavorativa, di definire correttamente i rischi in caso di chirurgia extracardiaca, di affrontare problemi legati alla contraccezione e alla gravidanza
Nel nostro Centro (IRCCS-Policlinico San Donato) fin dal 2002 è stasto avviato un progetto Socio-Assistenziale per meglio capire le problematiche di questa popolazione e sviluppare strategie di intervento sia mediche sia psicosociali al fine di ottimizzare l’assistenza a questi pazienti. Questo lavoro richiede lo sviluppo di una rete territoriale di professionisti sia medici si dell’ambito psico-sociale che si vogliano dedicare o almeno informare-formare relativamente a queste problematiche cosi da partecipare a questa assistenza.

A cura di:
Dott Massimo Chessa - Cardiologo Pediatra, Responsabile Progetto GUCH
Dott.ssa Emilia Quadri - Dott Edward Callus- Psicologi
Centro di Cardiologia Pediatrica & Cardiopatie Congenite dell’Adulto
Direttore Dott Mario Carminati - IRCCS Policlinico San Donato